Allgemeines

Glykogen bildet v.a. in Leber und Skelettmuskel ein leicht verfügbares Glucose-Depot.

Verlängerung der Glycogenkette um ein Glucosemolekül sowie Einbau von Kettenverzweigungen

Kov. ( ) Subst. Co. Enzym EC EG Erkr.
1,6-verzweigtes [1,4-α-D- Glycosyl]n (Amylopectin, Glycogen)
Amylo-(1,4->1,6)- Transglucosylase (branching enzyme) 2.4.1.18 Tr GSD IV (Andersen)

[1,4-α-D-Glycosyl]n+1
(Dextrin, Amylose)

- Phos- phory- lierung UDP

[1,4-α-D-Glycosyl]n

Glycogen-Synthase
(Stärke-Synthase)

2.4.1.11 Tr GSD 0a, GSD 0b
UDP-Glucose
PPi

UTP

UTP-Glucose- 1-phosphat- Uridyltransferase 2.7.7.9 Tr
α-D-Glucose-1-phosphat
Phospho-glucomutase 5.4.2.2 Iso GSD14, CDG1T
α-D-Glucose-6-phosphat

Erzeugung neuer Glycogenketten

Bei der Glycogensynthese werden entweder bestehende Ketten verlängert (s.o.) oder die Glycogensynthese beginnt mit dem Protein Glycogenin als Startermolekül, das sich selbst bis max. 13 Glucosereste anhängen kann:

( ) Substrat Co. Enzym EC EG Erkr.
Glycosyln+1-glycogenin (n=4-12)
UDP

UDP-Glucose

Glycogenin-Glycosyltransferase
(UE des Glycogenins)

2.4.1.186 Tr
Glycosylglycogenin
UDP

Glycogenin

Glycogenin-Glycosyltransferase
(UE des Glycogenins)

2.4.1.186 Tr
UDP-Glucose



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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