Biochemie und Pathobiochemie: Biotin-Stoffwechsel

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Biosynthese / Herkunft

Biotin.

Mikroorganismen und Pflanzen bilden Biotin (Vitamin H) aus Pimelat, einer Heptadicarbonsäure.

Biologische Funktionen

Biotin (Vitamin H) ist das Coenzym zahlreicher Carboxylierungsreaktionen und über einen Lysin-Rest an das Apo-Enzym gebunden. Biotin bindet CO₂ (HCO₃^-) und überträgt es unter ATP-Verbrauch auf das Empfängermolekül, z.B. in folgenden Reaktionen:

Die Acetyl-CoA-Carboxylase carboxyliert Acetyl-CoA zu Malonyl-CoA, dem Substrat der Fettsäuresynthese
Die Pyruvatcarboxylase carboxyliert im Mitochondrium Pyruvat zu Oxalacetat. Die ATP-abhängige Reaktion ist der erste Schritt der Gluconeogenese und zählt weiterhin zu den anaplerotischen Reaktionen, mit denen der Citratzyklus aufgefüllt werden kann.
Die Propionyl-CoA-Carboxylase carboxyliert Propionyl-CoA zu D-Methylmalonyl-CoA, die erste Reaktion zum Abbau von Propionyl-CoA über Succinyl-CoA, das hernach in den Citratzyklus fließen kann. Propionyl-CoA fällt z.B. an beim Abbau von ungeradzahligen Fettsäuren, beim alternativen Abbau von Threonin, beim Methionin-Abbau, beim Abbau von Valin und Isoleucin sowie bei der Gallensäuren-Biosynthese.
Die Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase katalysiert einen Stoffwechselschritt im Abbau der verzweigtkettigen Aminosäure Leucin.

Abspaltung und Einbau von Bioptin

⇓	Enzym	EC	EG	Erkr.
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)
H₂0 L-Lysin	Biotinidase	3.5.1.12	Hyd	Biotinidase-Mangel
Biotin
Apo-[Carboxylase], ATP AMP + PP_i	Holocarboxylase-Synthetase	6.3.4.9, 6.3.4.10, 6.3.4.11, 6.3.4.15	Lig	Holocarboxylase-Synthetase-Defizienz
Holo-[Carboxylase]
2 H₂O 2 Peptide	Peptid-Hydrolase	3.4.-.-	Hyd
N6-D-Biotinyl-L-Lysin (Biocytin)

Pathobiochemie

Biotin-Mangelerkrankungen sind sehr selten. Hautentzündungen, Appetitlosigkeit, Parästhesien und Gliederschmerzen sowie psychiatrische Störungen kommen vor. Mögliche Ursachen sind eine Reduktion der Darmflora durch Antibiotika plus Biotin-arme Ernährung oder ein angeborener Biotinidase-Mangel.

Weblinks

KEGG: Biotin metabolism - Homo sapiens (human)

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