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| Dihydrolipoyl-Transacylase | ||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Stoffwechselwege
Der Verzweigtkettige-Aminosäuren-Dehydrogenase-Komplex ist verantwortlich für den zweiten großen Schritt im Abbauweg der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin. Die Dihydrolipoyl-Transacylase bzw. E2-Untereinheit sorgt für Schritt 2: Die Übertragung des Methylacyl-Restes auf Coenzym A.
Reaktionen
- 2-Methylpropionoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylpropanoyl)-Dihydrolipoamid
- (S)-2-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid
- 3-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(3-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid
Kofaktoren
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Expressionsmuster
Subzelluläre Lokalisation
Mitochondrien.
Protein-Struktur und Funktion
Die Dihydrolipoyl-Transacylase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).
Gen
Die E2-Untereinheit des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) wird kodiert vom Gen DBT (dihydrolipoamide branched chain transacylase E2) auf Chromosom 1 (1p31).
Sonstiges
Erkrankungen
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