Biochemie und Pathobiochemie: Aminozucker-Stoffwechsel

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Allgemeines

Aminozucker finden sich v.a. in Glykanen. Ihr Syntheseweg beginnt mit Fructose-6-phosphat, einem Intermediat der Glycolyse.

Übersicht über den Aminozucker-Stoffwechsel

D-Fructose-6-P

⇓⇑  2.6.1.16 / 
    3.5.99.6 
   
D-Glucosamin-6-P            ⇐           D-Glucosamin         ⇐        D-Glucosaminid
                          2.7.1.1                          3.2.1.-    
⇓   2.3.1.4 oder
   
⇓⇑  3.5.1.25 
    
N-Acetyl-D-Glucosamin-6-P    ⇐     N-Acetyl-D-Glucosamin (   ⇐     Chitobiose )    ⇐     Chitin
                          2.7.1.59                         3.2.1.52              3.2.1.14
⇓⇑  5.4.2.3 
        
N-Acetyl-D-Glucosamin-1-P                ⇓⇑  5.1.3.8
    
⇓⇑  2.7.7.23 
                                                             2.7.1.60
UDP-N-Acetyl-D-Glucosamin      ⇔     N-Acetyl-D-Mannosamin     ⇒       N-Acetyl-D-Mannosamin-6-P
                            5.1.3.14                            ⇔
⇓⇑ 5.1.3.7     ⇓⇑ 5.1.3.14                ⇓⇑ 2.5.1.56       3.1.3.-         ⇓⇑ 2.5.1.56 / 
                                                                                 2.5.1.57                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                  
UDP-N-Acetyl-   UDP-N-Acetyl-          N-Acetylneuraminat                 
D-Galactosamin  D-Mannosamin                                              N-Acetylneuraminat-9-P
                                           ⇓⇑  2.7.7.43
                                                
                                      CMP-N-Acetylneuraminat

Einzelreaktionen

Vom D-Fructose-6-phosphat zum UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin und -Mannosamin

⇓

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

β-D-Fructose-6-phosphat

Glutamin--Fructose-6-phosphat- Transaminase (isomerisierend)

2.6.1.16

Tr

NH₃

H₂O

oder

NH₃

H₂O

oder
Glucosamin-6-phosphat-Deaminase

3.5.99.6

Hyd

D-Glucosamin-6-phosphat

Acetyl-CoA

CoA-SH

Glucosamin-6-phosphat- N-Acetyltransferase

2.3.1.4

Tr

Acetat

H₂O

oder

Acetat

H₂O

oder
N-Acetylglucosamin-6-phosphat- Deacetylase

3.5.1.25

Hyd

N-Acetyl-D-Glucosamin-6-phosphat

Phosphoacetylglucosamin- Mutase

5.4.2.3

Iso

N-Acetyl-D-Glucosamin-1-phosphat

UTP

PP_i

UTP

PP_i

UDP-N-Acetylglucosamin- Diphosphorylase

2.7.7.23

Tr

UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin

UDP-N-Acetylglucosamin- 4-Epimerase

5.1.3.7

Iso

UDP-N-Acetyl- D-Galactosamin

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin

UDP-N-Acetylglucosamin- 2-Epimerase

5.1.3.14

Iso

Inclusion body- und Nonaka-Myopathie, Sialurie

UDP-N-Acetyl- D-Mannosamin

Abbau von D-Glucosaminid und D-Glucosamin

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

D-Glucosaminid

H₂O

D-Glucosaminid

?

3.2.1.-

Hyd

D-Glucosamin

ATP

ADP

Hexokinase

2.7.1.1

Tr

Hämolyt. Anämie bei HK1-Def.

D-Glucosamin-6-phosphat

Abbau von Chitin und Chitobiose

⇓

Subst.

( ⇑ )

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

Chitin (β-1,4-Poly- N-Acetyl- D-Glucosamin)

m H₂O

n N-Acetyl-D-Glucosamin, Chitin

Chitinase

3.2.1.14

Hyd

Chitobiose (Disaccharid)

H₂O

N-Acetyl-D-Glucosamin

β-N-Acetylhexosaminidase

3.2.1.52

Hyd

GM2-Gangliosidose I (Tay-Sachs), II (Sandhoff)

N-Acetyl-D-Glucosamin

ATP

ADP

N-Acetylglucosamine-Kinase

2.7.1.59

Tr

N-Acetyl-D-Glucosamin-6-phosphat

Chitin findet man in der Zellwand von Pilzen und im Außenskelett von Arthropoden, wo es für dessen Flexibilität verantwortlich ist. Strukturell entspricht es der pflanzlichen Zellulose (β-1,4-Bindungen), wobei statt D-Glucose das N-Acetyl-D-Glucosamin verwendet wird.

Biosynthese / Abbau von CMP-N-Acetylneuraminat

⇓

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

UDP-N-Acetyl- D-Glucosamin

H₂O

UDP

H₂O

UDP

UDP-N-Acetyl- glucosamin- 2-Epimerase

5.1.3.14

Iso

Inclusion body- und Nonaka- Myopathie, Sialurie

N-Acetyl-D-Mannosamin

H₂O, PEP

P_i

PEP, H₂O

PP_i

N-Acetylneuraminat- Synthase

2.5.1.56

Tr

N-Acetylneuraminat (NANA)

CTP

PP_i

CTP

PP_i

N-Acylneuraminat- Cytidylyltransferase

2.7.7.43

Tr

CMP- N-Acetyl- neuraminat

Biosynthese und Abbau von N-Acetylneuraminat-9-phosphat

⇓

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

N-Acetyl-D-Mannosamin

ATP

ADP

N-Acylmannosamin-Kinase

2.7.1.60

Tr

Inclusion body- und Nonaka- Myopathie, Sialurie

P_i

H₂O

oder

P_i

H₂O

oder

?

3.1.3.-

Hyd

N-Acetyl-D-Mannosamin- 6-phosphat

H₂O, PEP

P_i

PEP, H₂O

PP_i

N-Acetylneuraminat-Synthase

2.5.1.56

Tr

N-Acetylneuraminat-9-phosphat-Synthase

2.5.1.57

Tr

N-Acetyl- neuraminat- 9-phosphat

N-Acetyl-D-Mannosamin kann zu N-Acetyl-D-Glucosamin isomerisiert werden

⇓

Subst.

⇑

Co.

Enzym

EC

EG

Erkr.

N-Acetyl-D-Mannosamin

ATP

N-Acylglucosamin-2-Epimerase

5.1.3.8

Iso

N-Acetyl-D-Glucosamin

Allgemeines

Aminozucker werden aus D-Fructose-6-phosphat gebildet. Aminozucker gehen nach Aktivierung durch CTP oder UTP beim Menschen in den Heteroglycan-Stoffwechsel ein, z.B. in die Synthese des Saccharid-Anteils von Glycolipiden, Glycoproteinen und Proteoglykanen (Glycosaminoglycane). Bsp.:

UDP-N-Acetyl-D-Glucosamin - Synthese von Heparansulfat und GPI-Ankern
UDP-N-Acetyl-D-Galactosamin - Synthese von Chondroitinsulfat.
CMP-N-Acetylneuraminat (NANA) - Biosynthese der Lewis-Antigene Sialyl-Le^a (Lacto-Serie) und Sialyl-Le^x (Neo-Lacto-Serie), zu denen beispielsweise die Blutgruppen-Antigene des AB0-Systems gehören. NANA findet sich auch häufig am Ende der Oligosaccharidkette von Glykoproteinen z.B. von Plasmaproteinen, deren Abbau dadurch verhindert wird. NANA kann von Neuraminidasen abgespalten werden.

Weitere Funktionen:

N-Acetyl-D-Glucosamin (GlcNAc) - Kovalente Modifikation von Proteinen an Serin- und Threonin-Resten durch die N-Acetyl-D-Glucosamin-Transferase.

Weblinks

Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate	Hintergrundfarbe Reaktionspfeile	„Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente	CO₂ / HCO₃⁻ C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.

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