Abbau von Dermatansulfat (Chondroitinsulfat B)

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

R-[4IdoA(2S)β1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)β1]n-R

Dermatansulfat (Chondroitinsulfat B)
H2O

Dermatansulfat

 3.2.-.- Hyd

IdoA(2S)β1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)
H2O

Sulfat

 Iduronat-2-Sulfatase 3.1.6.13 Hyd Mucopolysaccharidose II (Hunter)

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)
H2O

L-Iduronat

 L-Iduronidase 3.2.1.76 Hyd Mucopolysaccharidose IH (Hurler), IS (Scheie) und IH/S (Hurler/Scheie)

GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)
H2O

Sulfat

 Arylsulfatase B 3.1.6.12 Hyd Mucopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy)

GalNAcβ1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)
H2O

N-Acetylgalactosamin

 Hyalurono- glucosaminidase 3.2.1.35 Hyd Mucopolysaccharidose IX

GlcAβ1-3GalNAc(4S)

N-Acetylgalactosamin-4-sulfat kann auch direkt abgespalten werden:

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S)
H2O

N-Acetylgalactosamin-4-sulfat

 Hyalurono- glucosaminidase 3.2.1.35 Hyd Mucopolysaccharidose IX

GlcAβ1-3GalNAc(4S)

Abbau von Chondroitinsulfat

Der Abbau entspricht den letzten Schritten des Abbaus von Dermatansulfat.

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

R-[3GalNAc(S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(S)β1]-R

Chondroitinsulfat
H2O

Chondroitinsulfat

 3.2.-.- Hyd

GalNAc(S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(S)
H2O

Sulfat

 Arylsulfatase B 3.1.6.12 Hyd Mucopolysaccharidose VI (Maroteaux-Lamy)

GalNAcβ1-4GlcAβ1-3GalNAc(S)
H2O

N-Acetylgalactosamin

 Hyalurono- glucosaminidase 3.2.1.35 Hyd Mucopolysaccharidose IX

GlcAβ1-3GalNAc(S)

N-Acetylgalactosamin-4-sulfat kann auch hier direkt abgespalten werden:

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

GalNAc(S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(S)
H2O

N-Acetylgalactosamin-4-sulfat

 Hyalurono- glucosaminidase 3.2.1.35 Hyd Mucopolysaccharidose IX

GlcAβ1-3GalNAc(S)

Abbau von Heparansulfat

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

R-[4IdoA(2S)β1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcAβ1]-R

Heparansulfat
H2O

Heparansulfat

 HPSE, HPSE2 3.2.-.- Hyd

IdoA(2S)β1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

Sulfat

 Iduronat-2-sulfatase 3.1.6.13 Hyd Mucopoly- saccharidose II (Hunter)

IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

L-Iduronat

 L-Iduronidase 3.2.1.76 Hyd Mucopolysaccharidose IH (Hurler), IS (Scheie) und IH/S (Hurler/Scheie)

GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

Sulfat

 N-Sulfoglucosamin- Sulfohydrolase (Sulfamidase) 3.10.1.1 Hyd Mucopoly- saccharidose IIIA (Sanfilippo A)

GlcNα1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
Acetyl-CoA

CoA-SH

 Heparan- α-Glucosaminid- N-Acetyltransferase 2.3.1.78 Tr Mucopoly- saccharidose IIIC (Sanfilippo C)

GlcNAcα1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

N-Acetylglucosamin

 α-N-Acetyl- glucosaminidase 3.2.1.50 Hyd Mucopoly- saccharidose IIIB (Sanfilippo B)

GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

Sulfat

 Glucuronat- 2-Sulfatase 3.1.6.18 Hyd

GlcAβ1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

D-Glucuronat

 β-Glucuronidase 3.2.1.31 Hyd Mucopoly- saccharidose VII

GlcNAc(6S)α1-4GlcA
H2O

Sulfat

 N-Acetylglucosamin- 6-sulfatase 3.1.6.14 Hyd Mucopoly- saccharidose IIID (Sanfilippo D)

GlcNAcα1-4GlcA

Abbau von Keratansulfat

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

R-[3Gal(6S)β1-4GlcNAc(6S)β1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Galβ1]-R
H2O

Keratansulfat

 Keratansulfat-Endo- 1,4-β-galactosidase 3.2.1.103 Hyd

Gal(6S)β1-4GlcNAc(6S)β1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal
H2O

Sulfat

 N-Acetylgalactosamin- 6-sulfatase 3.1.6.4 Hyd Mucopoly- saccharidose IVA (Morquio A)

Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal
H2O

D-Galactose

 β-Galactosidase 3.2.1.23 Hyd GM1-Gangliosidose, Mucopolysaccharidose IVB (Morquio B)

GlcNAc(6S)β1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal
H2O

Sulfat

 N-Acetylglucosamin- 6-sulfatase 3.1.6.14 Hyd Mucopoly- saccharidose IIID (Sanfilippo D)

GlcNAcβ1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal
H2O

N-Acetyl-D-Glucosamin

 β-N-Acetyl- hexosaminidase 3.2.1.52 Hyd GM2-Gangliosidose I (Tay-Sachs), II (Sandhoff)

Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal

N-Acetyl-D-Glucosamin-6-sulfat kann auch direkt abgespalten werden:

⇓ Subst. ( ⇑ ) Co. Enzym EC EG Erkr.

GlcNAc(6S)β1-3Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal
H2O

N-Acetyl-D-Glucosamin-6-sulfat

 β-N-Acetylhexosaminidase 3.2.1.52 Hyd GM2-Gangliosidose I (Tay-Sachs), II (Sandhoff)

Galβ1-4GlcNAc(6S)β1-3Gal


Farbcode Monosaccharide:
Glc (D-Glucose)
Gal (D-Galactose)
Xyl (D-Xylose)
Man (D-Mannose)
Fuc (L-Fucose)
GlcA (D-Glucuronat)
IdoA (L-Iduronat)
GalNAc (N-Acetyl-D-Galactosamin)
GlcNAc (N-Acetyl-D-Glucosamin)
GlcN (D-Glucosamin)
Neu5NAc (N-Acetylneuraminsäure)




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