Mauriac-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E10.7	Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes] mit multiplen Komplikationen
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.^[1]

Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).^[2]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]^[3]

Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starker Gegenregulationen
Chronische Ketonurie
ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
Hyperlipidämie
Osteoporose

Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.

C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733.

1 2 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ P. Mauriac.: Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques traités depuis plusieurs années par l’insuline. In: Gazette Sciences médicales (Bordeaux) Bd. 51, 1930, S. 402
↑ A. Windorfer Das Syndrom Mauriac. Diabetes im Kindesalter mit sekundärer Glykogenose

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