Pyruvat-Carboxylase
Basisdaten und Verweise
Namen:Pyruvat-Carboxylase
EC-Nr.:6.4.1.1
Enzym-DB:EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:PC
Locus:11q13.4-q13.5
Gen-DB:KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Die Pyruvat-Carboxylase liefert Oxalacetat für die Gluconeogenese und zur Wiederauffüllung des Citratzyklus (anaplerotische Reaktion). Außerdem ist sie als Teil des Citrat-Malat-Pyruvat-Zyklus an der NADPH/H+-Gewinnung für die Fettsäure-Biosynthese beteiligt.

Reaktionen

ATP + Pyruvat + HCO3- = ADP + Phosphat + Oxaloacetat

Kofaktoren

Biotin, Mn od. Zn

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Aktivierung durch Acetyl-CoA

Expressionsmuster

Leber, Niere, Nervensystem, Fettgewebe u.a.m.

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrium

Protein-Struktur und Funktion

Gene

Das Gen PC liegt auf Chromosom 11 (11q13.4-q13.5).

Erkrankungen

Pyruvat-Carboxylase-Defizienz

Literatur

PMID 10229653



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