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Definition
Bei der Porphyria variegata handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Protoporphyrinogen-Oxidase.
Epidemiologie
In Europa ca. 1 : 150.000.
Ätiologie
Autosomal-dominant erblicher Defekt der Protoporphyrinogen-Oxidase.
Pathogenese
Pathologie
Klinik
- In 60 % nur Photodermatose.
- In 20 % nur akute Attacken.
- In 20 % beides.
Diagnostik
Therapie
Komplikationen
Prognose
Geschichte
Literatur
- Puy H, Gouya L, Deybach JC. “Porphyrias”. Lancet, 375:924–37, March 2010. DOI:10.1016/S0140-6736(09)61925-5. PMID 20226990.
Weblinks
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