Phosphorylase
Basisdaten und Verweise
Namen:Phosphorylase, Glycogen-Phosphorylase, Amylophosphorylase, Myophosphorylase
EC-Nr.:2.4.1.1
Enzym-DB:EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:PYGB (brain)
Locus:20p11.2-p11.1
Gen-DB:KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen:PYGL (liver)
Locus:14q21-q22
Gen-DB:KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen:PYGM (muscle)
Locus:11q13
Gen-DB:KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die Glycogen-Phosphorylase ist das Schlüsselenzym des Glycogenabbaus. Sie spaltet (unverzweigtes) Glycogen in Glucose-1-phosphat. Die interkonvertierbare hepatische Isoform des Enzyms wird durch Phosphorylierung aktiviert.

Stoffwechselwege

Glycogenolyse

Reaktionen

[1,4-α-D-Glycosyl]n + Phosphat = [1,4-α-D-Glycosyl]n-1 + α-D-Glucose-1-phosphat

Kofaktoren

Pyridoxalphosphat

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

  • Kovalent: Aktivierung durch Phosphorylierung
  • Allosterisch: Aktivierung durch AMP, Hemmung durch ATP und Glucose-6-phosphat

Expressionsmuster

Subzelluläre Lokalisation

Protein-Struktur und Funktion

Gene

Erkrankungen

  • PYGM-Defizienz - GSD V (McArdle; muscle) (OMIM)
  • PYGL-Defizienz - GSD VI (Her; liver) (OMIM)



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