Definition

Bei der hereditäre Koproporphyrie handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der Koproporphyrinogen-Oxidase .

Epidemiologie

Selten.

Ätiologie

Pathogenese

Pathologie

Klinik

Akute Schmerzattacken ± chronische Neuropathie (selten auch oder nur Photodermatose).

Diagnostik

Therapie

Komplikationen

Prognose

Geschichte

Literatur



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