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| Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase | ||||||||||||||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||||||||||||||
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Stoffwechselwege
Reaktionen
- D-Fructose-1,6-bisphosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP)
- D-Fructose-1-phosphat = Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) + D-Glycerinaldehyd
Kofaktoren
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Expressionsmuster
- Aldolase A - Viele Gewebe wie z.B. Erythrozyten, Herzmuskel, Skelettmuskel, Nervengewebe, Schilddrüse, Fettgewebe. (Aber nicht in Leber, Niere und Dünndarmmukosa. Hier Repression zugunsten der Aldolase B.)
- Aldolase B - Leber, Niere und Dünndarmmucosa
- Aldolase C - Nervengewebe
Subzelluläre Lokalisation
Zytosol
Protein-Struktur und Funktion
Die Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase besteht aus 4 identischen 40kD-Untereinheiten (Homotetramer), die jeweils aus ca. 363 Aminosäuren aufgebaut sind. Das Enzym liegt in 3 Isoformen vor.
Gen
Das ALDOA-Gen befindet sich auf Chromosom 16 (16q22-q24), das ALDOB-Gen auf Chromosom 9 (9q21.3-q22.2), das ALDOC-Gen auf Chromosom 17 (17cen-q12).
Sonstiges
Erkrankungen
- ALDOA: Glykogenspeicherkrankheit XII
- ALDOB: Hereditäre Fructoseintoleranz
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