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| Carbamoylphosphat | ||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||
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Allgemeines
Die ATP-abhängige Synthese von Carbamoylphosphat aus Bicarbonat und Ammoniak bzw. einem Stickstoffrest steht am Anfang der Pyrimidin- und Harnstoff-Biosynthese (Harnstoffzyklus).
Die Carbamoylphosphat-Biosynthese erfolgt für die Pyrimidin-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase II im Zytosol und für die Harnstoff-Bildung an der Carbamoylphosphat-Synthase I im Mitochondrium.
Stoffwechselwege
Pathobiochemie
Bei Störungen des Harnstoffzyklus fließt das überschüsssige Carbamoylphosphat in die Pyrimidin-Synthese, was sich an der vermehrten Ausscheidung von Orotat im Urin (Orotazidurie) ablesen lässt.
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