Biochemie und Pathobiochemie: Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase

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Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase (AADC), DOPA-Decarboxylase (DDC)
EC-Nr.:	4.1.1.28
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	DDC
Locus:	7p11
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die DOPA-Decarboxylase katalysiert die Bildung von biogenen Aminen aus aromatischen Aminosäuren.

Stoffwechselwege

Phenylalanin-Stoffwechsel
Tyrosin-Stoffwechsel (Bildung von Tyramin und Katecholamin-Synthese)
Tryptophan-Stoffwechsel (Bildung von Tryptamin, Serotonin und Melatonin)
Histidin-Stoffwechsel (Bildung von Histamin)

Reaktionen

L-Phenylalanin = Phenylethylamin + CO₂
L-Tyrosin = Tyramin + CO₂
L-DOPA = Dopamin + CO₂
L-Tryptophan = Tryptamin + CO₂
5-Hydroxy-L-Tryptophan = 5-Hydroxytryptamin (Serotonin) + CO₂
L-Histidin = Histamin + CO₂

Kofaktoren

Pyridoxalphosphat

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Expressionsmuster

Hohe Konzentration in der Niere

Subzelluläre Lokalisation

Protein-Struktur und Funktion

Gen

Das AADC-Gen befindet sich auf Chromosom 7 (7p11).

Pharmakologie

Decarboxylase-Hemmer wie z.B. Benserazid und Carbidopa hemmen in der Peripherie die Umwandlung von oral zugeführtem L-DOPA in Dopamin. Dadurch werden periphere Nebenwirkungen durch erhöhte Dopamin-Bildung verhindert und es kann mehr L-DOPA an den Bestimmungsort, das ZNS, gelangen und die Dosis somit reduziert werden. Anwendung in fixer Kombination mit L-DOPA bei Morbus Parkinson.

Erkrankungen

AADC-Defizienz

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