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| α-Ketoglutarat-Dehydrogenase | ||||||||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||||||||
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Stoffwechselwege
Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure und Übertragung auf den Lipoyl-Rest in folgenden Wegen:
Reaktionen
α-Ketoglutarat + Lipoamid = S-Succinyldihydrolipoamid + CO2
Kofaktoren
Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren
Inhibition durch ATP und NADH/H+
Aktivierung durch ADP, NAD+, Spermin, TDP
Expressionsmuster
Subzelluläre Lokalisation
Mitochondriale Matrix.
Protein-Struktur und Funktion
Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1k) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.
Gen
Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.
Das Gen OGDH liegt auf Chromosom 7 (7p14-p13).
Sonstiges
Erkrankungen
α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Defizienz (OMIM)
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