Grundlagen
Grundbestandteile des Nervensystems:
- Neuron:
- Aufbau: Perikaryon • Dendrit • Axonhügel • Axon (Nervenfaser: Myelinscheide • Ranvier-Schnürring) • präsynaptische Endigung
- Physiologie:
- besondere Neuronentypen: Pyramidenzelle (Betz-Zelle) • Körnerzelle • Purkinjezelle
- Neubildung von Neuronen: subventrikuläre Zone • Gyrus dentatus • Substantia alba des Telencephalons
- Glia:
- Glia im ZNS: Astrozyt • Oligodendrozyt • Mikroglia • Ependymzellen • Plexusepithelzelle
- Glia im PNS: Schwann-Zelle • Mantelzelle • Teloglia • Müllerzelle
- ZNS:
- Gehirn
- Hirnstamm:
- Kleinhirn: Kleinhirnrinde • Kleinhirnkerne (Nucleus dentatus • Nucleus globosus • Nucleus fastigii • Nucleus emboliformis)
- Diencephalon: Thalamus • Hypothalamus • Epithalamus • Subthalamus • Metathalamus (Corpus geniculatum mediale • Corpus geniculatum laterale)
- Telencephalon:
- Basalganglien: Nucleus lentiformis (Pallidum • Putamen) • Caudatum • Nucleus accumbens • • Substantia nigra • Nucleus subthalamicus
- Großhirnrinde: Frontallappen (besondere Strukturen: präfrontaler Cortex • Gyrus praecentralis • Gyrus rectus • Gyrus frontalis inferior) • Parietallappen (besondere Strukturen: Gyrus postcentralis • Precuneus • Lobulus parietalis superior) • Temporallappen (besondere Strukturen: Gyri temporales transversi • Gyrus fusiformis) • Okzipitallappen • Inselrinde • • Operculum
- limbisches System: Hippocampus (Uncus) • Gyrus parahippocampalis • Fornix • Septum pellucidum • Gyrus cinguli • Amygdala
- weitere Strukturen: Corpus callosum • Induseum griseum
- Rückenmark
- Gehirn
- PNS: Nerv
Histologie
Funktionelle Betrachtungen:
- Systeme:
- Motorik: Motorcortex • pyramidales System • extrapyramidales System
- Sensorik: somatosensorischer Cortex • Exterozeption (epikritische Sensibilität • protopathische Sensibilität) • Interozeption (Tiefensensibilität • Propriozeption • Viszerozeption)
- olfaktorische Wahrnehmung: Riechkolben • Riechbahn • olfaktorischer Cortex
- auditive Wahrnehmung: : Ohr • Hörbahn • auditiver Cortex • Tonotopie
- vestibuläre Wahrnehmung: Gleichgewichtsorgan • Nuclei vestibulares
- visuelle Wahrnehmung: Auge • Sehbahn • visueller Cortex
- Sprache: Broca-Areal • Wernicke-Zentrum
- andere: Gyrus angularis
Entwicklung: Entwicklungsneurobiologie
Kategorie:Gehirn, Kategorie:Neurowissenschaften, Kategorie:Zentralnervensystem
| Rückenmarksegment | Kennmuskel | Kennreflex |
|---|---|---|
| C5 | Musculus deltoideus | BSR |
| C6 | Musculus biceps brachii | BSR |
| C7 | Musculus triceps brachii | TSR |
| C8 | Hypothenar | Trömner-Reflex |
| L4 | Musculus quadriceps femoris | PSR |
| L5 | Musculus tibialis anterior | TPR |
| S1 | Musculus triceps surae | ASR |
| Konus | (Blase, Mastdarm, "Reithose") | Analreflex |
Vaskuläre Störungen
Zerebrale Ischämie
Intrazerebrale Blutung
Subarachnoidalblutung
Definition: Einblutung in den Subarachnoidalraum (Liquorraum)
Einteilung: nach Schweregrad: Einteilung nach Hunt und Hess (I • II • III • IV • V) • Glasgow Coma Scale
Theorie:
- Aneurysma der basalen Hirnarterien:
- Genese: angeborene Gefäßwandschwäche (auch: Marfansyndrom • fibromuskuläre Dysplasie • ADPKD) • Umweltfaktoren (Arteriosklerose • Vaskulitis • arterielle Hypertonie)
- Arten von Aneurysmen: sackförmig (Arteria carotis interna • Arteria communicans anterior • Arteria cerebri media) • fusiform (Arteria carotis interna • Arteria basilaris • • v. a. bei Arteriosklerose) • mykotisch
- Angiom: Sonderform: Kavernom
Praxis:
- Symptome: Vernichtungskopfschmerz • quantitative Bewusstseinsstörung • Meningismus
- Komplikationen: Rezidivblutung • Vasospasmus mit ischämischem Schlaganfall • Hydrozephalus mit Hirndruck (Einklemmung) • Hyponatriämie (zerebrales Salzverlustsyndrom) • Herzrhythmusstörung • Myokardinfarkt
- Diagnostik:
- Therapie:
- Akuttherapie: Analgosedierung • Hypokapnie anstreben
- Rezidivblutungsprävention: Clipping • Coiling
- Vasospasmusprävention: Calciumantagonisten
- Prävention und Behandlung weiterer Komplikationen
Intraventrikuläre Hämorrhagie
Hirnvenenthrombose, Sinusthrombose
Spinale Gefäßsyndrome
Arteria-spinalis-anterior-Syndrom
Vaskulitiden
Gefäßmalformationen
Arteriovenöses Angiom
Infektionskrankheiten und Entzündungen
Meningitis
Definition: (Meist bakterielle) Entzündung der Hirnhäute
Einteilung:
- nach Ätiologie: ambulant erworben • nosokomial erworben
- nach Manifestationsalter: Neugeborene • Kinder • Erwachsene
Theorie:
- Ätiologie:
- infektiös:
- Bakterien:
- Neugeborene: Streptococcus agalactiae
- Kinder: Pneumokokken • Meningokokken
- Erwachsene: Pneumokokken • Meningokokken • Listerien • Staphylokokken • Pseudomonas aeruginosa • Haemophilus influenzae
- Viren
- Parasiten
- Bakterien:
- nicht infektiös
- infektiös:
- Pathogenese: Infektion (hämatogen • per continuitatem) → Immunantwort (Zytokine) → Störung der Blut-Hirn-Schranke (Hirnödem • Pleozytose mit zerebraler Vaskulitis) → erhöhter Hirndruck und zerebrale Minderperfusion → Untergang von Neuronen
- Pathologie: 1. granulozytäre Pleozytose 2. lympho-monozytäre Pleozytose
- Weiteres: Meningitisgürtel • Meldepflicht
Praxis:
- Symptome:
- Kardinalsymptome: Kopfschmerz mit Meningismus • Fieber • quantitative Bewusstseinsstörung
- weitere Symptome: Lichtscheu • Übelkeit/Erbrechen
- Komplikationen:
- intrakraniell: Einklemmung • Vasospasmus • (okklusiver) Hydrozephalus • Sinusvenenthrombose • Herdenzephalitis • Hirnphlegmone • subdurales Empyem
- extrakraniell: SIRS • Verbrauchskoagulopathie • ARDS • Arthritis • Nierenversagen • Hautveränderungen (Meningokokken-Meningitis: Petechien • Purpura fulminans • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom • • septische Endokarditis: Osler-Knötchen)
- Diagnostik:
- Vorgehen:
- Meningitis verifizieren
- Erreger identifizieren
- Fokus identifizieren
- Maßnahmen:
- klinisch: klinische Meningismus-Zeichen • klinische Hirndruckzeichen • Fiebermessung
- Labordiagnostik:
- Liquordiagnostik : makroskopisch • Laboranalytik (Zellzahl, vorherrschende Zellart, Eiweiß, Glucose, Laktat) • Mikrobiologie (Gramfärbung • Kultur • PCR)
- Entzündungsparameter im Blut
- Bildgebung: CT • MRT
- Vorgehen:
- Therapie:
- initial Dexamethason (Vorbeugung einer Herxheimer-Reaktion)
- Antibiotika:
- ambulant erworbene Meningitis: Cephalosporine • Ampicillin (wegen Listerien)
- nosokomial erworbene Meningitis: Vancomycin • Meropenem
- Prävention: Impfung (HiB • Meningokokken (A, C, Y, W)) • Expositionsprophylaxe (Listerien: Milch, Käse, Wurst etc.))
Enzephalitis
Abszesse
Intrakranieller Abszess
Spinaler Abszess
Encephalomyelitis disseminata (Multiple Sklerose)
Definition: Chronisch-entzündliche Entmarkungserkrankung des ZNS mit zeitlicher und örtlicher Dissemination
Einteilung: nach Verlauf: schubförmig (mit oder ohne Residuum) • primär progredient (linear oder mit Plateaus) • sekundär progredient
Theorie: Autoimmunerkrankung • Oligodendrozyt • Demyelinisation (v. a. para-/periventrikulär) • Entzündung • Gliose
Praxis:
- Symptome:
- Frühsymptome: zentrale Paresen • Sensibilitätsstörung • Optikusneuritis • zerebelläre Symptome (Charcot-Trias) • Hirnstamm-Symptome • Marburg-Trias
- Spätsymptome: subkortikale Demenz
- paroxysmale Symptome: tonischer Hirnstammanfall • Neuralgie • episodische Dysarthrie
- Diagnostik:
- klinischer Status: McDonald-Kriterien • Prüfung auf Optikusneuritis
- Labordiagnostik: oligoklonale Banden • autochthone intrathekale IgG-Synthese (Reiber-Felgenhauer-Schema) • lymphozytäre Pleozytose • Liquor-Serum-Albuminquotient
- neurophysiologische Diagnostik: Latenzverzögerung in evozierten Potenzialen
- Bildgebung: MRT mit Kontrastmittel (Gadolinium)
- Verlaufsdiagnostik: EDSS
- Therapie:
- kausal: Glukokortikoide • Immunsuppression
- symptomatisch
Prionerkrankungen
Definition: Erkrankungen durch Prionen
Einteilung: nach Ätiologie: hereditär • erworben • idiopathisch
Theorie:
- Ätiologie: Mutationen des Prionprotein-Gens • "Infektiosität" fehlgefalteter Prionproteine (PrPC → PrPSc)
- Pathogenese: Prion-Ablagerungen in verschiedenen Gehirn-Arealen • degenerative Veränderungen • Hirnatrophie
Praxis:
- Symptome: motorische Symptome • psychopathologische Symptome
- Diagnostik:
- EEG
- Labordiagnostik: Liquor (Nachweis spezifischer Proteine)
- Bildgebung: CT • MRT
- Therapie: symptomatisch
| Ätiologie | Unterform | Stichworte Theorie | Stichworte Praxis | Abbildung |
|---|---|---|---|---|
| hereditär | familiäre CJD (fCJD) |
Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) |
Symptome: extrapyramidale und pyramidale Symptome • Demenz Diagnostik: 14-3-3-Protein* • EEG (triphasische Wellen) |
|
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS) | Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) | Symptome: Ataxie • Dysarthrie • Nystagmus • Demenz |  true | |
| letale familiäre Insomnie (FFI) |
Ätiologie: autosomal-dominant vererbte Mutation des PRNP-Gens (Chromosom 20) Pathogenese: Degeneration von Thalamus und Olive |
Symptome:
|
||
| erworben | iatrogene CJD (iCJD) | siehe fCJD | ||
| neue Variante der CJD (vCJD) | siehe fCJD | Symptome: anfangs v. a. psychische Symptome |  true | |
| Kuru |
Ätiologie: Übertragung durch Kannibalismus (Fore-Stamm auf Papua-Neuguinea) |
Symptome: Ataxie • Tremor • pathologisches Lachen* |
 true | |
| idiopathisch | sporadische CJD (sCJD) | siehe fCJD | ||
| sporadische tödliche Insomnie* | siehe FFI |
Degenerative Erkrankungen
Morbus Alzheimer
Definition: neurodegenerative Erkrankung unklarer Ätiopathogenese mit progredienter Abnahme v. a. kognitiver Fähigkeiten
Einteilung:
- nach Beginn: mit frühem Beginn (Typ 2) • mit spätem Beginn (Typ 1)
- nach Ätiologie: sporadisch • familiär
Theorie:
- Ätiologie:
Form Stichworte familiär Mutation in Präsenilin 1, 2 und/oder APP sporadisch Risikofaktoren: ApoE4 • Alter • geringe kognitive Aktivierung
Schutzfaktoren: rheumatoide Arthritis • diverse Medikamente (Estrogene • Statine • Antiphlogistika)
- Pathogenese: verringerte Synapsendichte mit Diskonnektion kortikaler Funktionsbezirke • Störung der cholinergen Innervation des Kortex (Nucleus basalis) • Störungen im Monoamin-Stoffwechsel • Entzündungsprozesse (Aktivierung von Mikroglia und Astrozyten)
- Pathologische Marker: extraneuronale Ablagerung seniler Plaques (Aβ-Bildung aus APP (β- und γ-Sekretase) • diffus vs. neuritisch) • intraneuronale Ansammlungen ("neurofibrillary tangles") von hyperphosphoryliertem Tau (Tauopathie • Ausbreitung gemäß Braak-Stadien) • Degeneration von Neuriten • Schrumpfung/Verlust von Neuronen (entorhinaler Cortex • subkortikal)
Praxis:
- Symptome:
- früh: Störungen der Merkfähigkeit • reaktive Depression
- später: anterograde und kongrade Gedächtnisstörungen • neuropsychologische Störungen • motorische Störungen • abendliche Unruhe • Harn- und Stuhlinkontinenz • Apathie • Schlafstörungen • psychotische Symptome
- Verlauf: progredient
- Diagnostik: umfassende Abklärung
- Ausschluss organischer Erkrankungen
- Ausschluss anderer psychischer Erkrankungen
- Therapie:
Therapie von… Therapieart Stichworte kognitiven Störungen medikamentös Cholinesterasehemmer • Memantin • Nootropika • etc. nicht medikamentös kognitive und körperliche Aktivierung nicht kognitiven Störungen medikamentös Antipsychotika • Antidepressiva • Benzodiazepine nicht medikamentös je nach Störungsbereich
Parkinson-Syndrom
primäre Parkinson-Syndrome
idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)
Definition: akinetisch-rigides Syndrom unbekannter Ätiologie, häufigste Form (75 %)
Einteilung:
- nach Schwergrad: Einteilung nach Hoehn und Yahr (1 • 2 • 3 • 4 • 5)
- nach vorherrschender Symptomatik: Tremordominanztyp • akinetisch-rigider Typ • Äquivalenztyp
Theorie:
- multifaktorielle Ätiologie: mitochondriale Fehlfunktion
- Pathomechanismen: Untergang dopaminerger Neurone der Substantia nigra, Pars compacta • reaktive Gliose • intraneuronale Ablagerung von Lewy-Körperchen • Störungen anderer Transmittersysteme • • möglicherweise im Darmnervensystem beginnend • zerebrale Ausbreitung gemäß den Braak-Stadien (Riechhirn → unterer Hirnstamm → Mittelhirn → limbisches System → Großhirnrinde)
Praxis:
- Symptome:
- klassische Tetrade: Rigor • Tremor • Akinese/Bradykinese • posturale Instabilität
- weitere Störungen: andere hypokinetische Symptome • psychische Störungen • vegetative Störungen*
- Diagnostik: Labordiagnostik • Bildgebung • diagnostische Applikation von L-Dopa • SPECT
- Therapie:
nicht-idiopathische Parkinson-Syndrome
Progressive supranukleäre Blickparese
Multisystematrophie
Lewy-Körper-Demenz
Kortikobasale Degeneration
sekundäre Parkinson-Syndrome
- traumatisch bedingt
- infektionsbedingt
- entzündlich bedingt
- metabolisch bedingt (Morbus Wilson • Morbus Fahr)
- strukturell bedingt (NPH)
- vaskulär bedingt
- intrakranielle Raumforderung
Chorea Huntington (Chorea major)
Chorea Huntington (Chorea major)
Definition: autosomal-dominant vererbte degenerative Trinukleotiderkrankung des ZNS mit psychischen und motorischen Störungen
Theorie:
- Ätiologie: erhöhte Anzahl von CAG-Basentripletts im Huntingtin-Gen (Chromosom 4 (4p16.3) • Glutamin-Wiederholungen in Huntingtin)
- paternale Antizipation (genomische Prägung)
- Erkrankungsbeginn korreliert invers mit Anzahl der CAG-Wiederholungen
- Penetranz: unvollständig bei 36-39 CAG-Wiederholungen • vollständig bei 40 oder mehr CAG-Wiederholungen
- Pathogenese:
- Molekularbiologie: intraneuronale Ablagerung von Huntingtin • toxische Wirkung von Huntingtin (oxidativer Stress • erhöhte Excitotoxizität-Empfindlichkeit)
- Physiologie:
- früh: Degeneration von Neuronen des Putamens (GABAerge, enkephalinerge, Substanz-P-erge Neuronen) mit konsekutiver Disinhibition kortikaler Funktionsbereiche
- später: globale Hirnatrophie
Praxis:
- Symptome:
- psychisch (Choreophrenie*): dysphorisch • deprimiert • impulsiv • psychotisch • Demenz • • Suizidalität
- motorisch:
- hyperkinetisch mit verringertem Muskeltonus: Chorea • Grimassieren
- hypokinetisch mit erhöhtem Muskeltonus: Dystonie • Dys-/Anarthrie • Dysphagie • Akinese
- Verlauf: progredient • schubhaft • infaust (Tod nach ca. 15 Jahren)
- Diagnostik:
- Gentest
- Bildgebung: CT • MRT • PET
- Therapie:
- psychische Symptome: Antipsychotika • Antidepressiva
- motorische Symptome:
- hyperkinetisch: Dopamin-Antagonisten
- hypokinetisch: Dopamin-Agonisten
Definition: Degeneration des Frontallappens und z. T. des Temporallappens, v. a. bei Männern vor dem 65. Lebensjahr
Einteilung: nach:
Theorie:
- Ätiologie: genetische Faktoren (Progranulin • Tau)
- Pathogenese:
- Pathologie: Pick-Körperchen • Pick-Zellen • Degeneration der kortikalen Laminae II und III • subkortikale Gliose
Praxis:
- Symptome:
- Persönlichkeitsveränderungen: Gleichgültigkeit • Aufmerksamkeitsstörungen • evtl. amnestische Aphasie
- Verlust höherer geistiger Fähigkeiten: Abnahme der Urteilsfähigkeit • neuropsychologische Symptome • Stereotypien (Palilaie • Echolalie • Mutismus • Amimie) • evtl. weitere psychopathologische Symptome (depressive Symptome • Wahn • Halluzinationen • Zwangssymptome • etc.) • neurologische Desintegrationssymptome (Palmomentalreflex • Glabellareflex • etc.)
- globale Demenz
- Komplikationen:
- Diagnostik: Bildgebung (CT • MRT • SPECT • PET)
- Therapie: symptomatisch
Erkrankungen von Motoneuronen
Amyotrophe Lateralsklerose
Definition: Erkrankung mit Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons, häufigste degenerative Motoneuron-Erkrankung, v. a. vom 50. bis 70. Lebensjahr
Einteilung: nach Ätiologie: sALS (sporadische Form • 90 %) • fALS (familiäre Form • 10 %)
Theorie:
- Ätiologie:
- familiäre Form (fALS): autosomal-dominant vererbter Defekt im Gen für Superoxiddismutase (SOD-1 auf Chromosom 21) • austosomal-rezessiv vererbter Defekt im Ubiquilin-2-Gen • etc.
- sporadische Form
- Pathogenese:
- Endstrecke: Apoptose der ersten und zweiten Motoneurone → Degeneration des motorischen Systems
- Ursachen:
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome: fortschreitende Parese • Nebeneinander von Zeichen des ersten Motoneurons (spastische Paresen • gesteigerte Reflexe • etc.) und Zeichen des zweiten Motoneurons (atrophische Paresen • Faszikulationen)
- Beginn: fokal distal (Arme • 75 %) • bulbär (25 %)
- Endstadum: generalisierte Bewegungsunfähigkeit • Atemlähmung
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (EMG)
- Therapie:
Primäre Lateralsklerose
Hereditäre spastische Spinalparalyse
Spinale Muskelatrophie
Definition: Hereditäre Störung mit symmetrischem Untergang der zweiten Motoneurone (motorische Vorderhornzellen)
Einteilung: nach Schweregrad und Manifestationsalter: I (Werdnig-Hoffmann • akute infantile SMA) • II (chronische infantile SMA) • III (Kugelberg-Welander • juvenile SMA) • IV (adulte SMA)
Theorie:
- Ätiologie:
- SMA I (Werdnig-Hoffmann) bis III (Kugelberg-Welander): Störungen des Survival-Motoneuron-Gens (Chromosom 5 • autosomal-rezessive Vererbung)
- SMA IV: v. a. autosomal-dominante Vererbung
- Pathogenese: Degeneration von motorischen Vorderhornzellen in Rückenmark und Hirnstamm → atrophische Parese der innervierten Muskulatur
- Pathologie: verminderte Neuronenzahl in der Vorderwurzel • reaktive Gliose
Praxis:
- Symptome: atrophische Paresen • Faszikulationen • • Ausnahme: Augenmuskulatur
- SMA I (Werdnig-Hoffmann): "floppy infant" • Parese der bulbären und respiratorischen Muskulatur
- SMA II: Verlust der Geh- und Stehfähigkeit
- SMA III (Kugelberg-Welander):
- SMA IV: Muskelschwäche
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (NLG • EMG) • Labordiagnostik
- Therapie: Rehabilitation • symptomatische Therapie
Metabolische und toxische Erkrankungen
Enzephalopathien
Hepatische Enzephalopathie
Urämische Enzephalopathie
Morbus Wilson
Vitaminstoffwechsel-Erkrankungen
Hypovitaminose
Funikuläre Myelose
Thiamin (Vitamin B1)
Pyridoxin (Vitamin B6)
Folsäure
Hypervitaminose
Vitamin A
Pyridoxin (Vitamin B6)
Cholecalciferol (Vitamin D)
Alkohol-Folgeerkrankungen
Zentrale pontine Myelinolyse
Porphyrie
Akute intermittierende Porphyrie
Zerebrale Krampfanfälle
okkasionelle epileptische Anfälle
Epilepsie
Definition: Krankheitsbild mit wiederholt spontan auftretenden epileptischen Anfällen
Einteilung:
- nach Ätiologie: kryptogen (idiopathisch) • hereditär • residual (symptomatisch)
- nach kortikaler Ausdehnung:
- fokal: einfach fokal • komplex fokal • • mit oder ohne sekundäre Generalisierung
- generalisiert: grand mal • petit mal
Theorie:
- Ätiologie: geisteigerte Krampfbereitschaft (strukturelle, metabolische, vaskuläre, entzündungsbedingte etc. Ursachen) • Milieuschwankungen als Auslöser
- Pathomechanismus: synchrone, rhythmische Entladung kortikaler Neurone
Praxis:
- Symptome:
- fokale Anfälle: je nach kortikaler Lokalisation: motorische Symptome • sensorische Symptome • autonome Symptome • psychopathologische Symptome (Aura etc.)
- einfach-fokale Anfälle: ohne Bewusstseinsverlust
- komplex-fokale Anfälle: mit Bewusstseinsverlust (von Beginn • im Verlauf des Anfalls)
- generalisierte Anfälle (primär generalisiert • sekundär generalisiert):
- grand mal: Initialschrei • Sturz • tonische Phase • klonische Phase • Terminalschlaf • • Zungenbiss • Enkopresis • Enuresis
- petit mal:
- andere:
- Neugeborenenkrämpfe
- Dravet-Syndrom
- Gelegenheitsanfälle: bei Fieber • bei anderen Gelegenheiten (Schlafmangel • Entzugssyndrom • Alkoholkonsum etc.)
- Status epilepticus
- fokale Anfälle: je nach kortikaler Lokalisation: motorische Symptome • sensorische Symptome • autonome Symptome • psychopathologische Symptome (Aura etc.)
- Komplikationen: w: • w:
- Diagnostik: (Ebenendiagnostik: 1. Anfallstyp, 2. Epilepsiesnydrom)
- Funktionsdiagnostik: EEG (Photostimulation • Hyperventilation • • Video-EEG • Langzeit-EEG) • MEG
- Lokalisationsdiagnostik: cCT • cMRT • PET
- Labordiagnostik: Blutentnahme • Lumbalpunktion
- Therapie:
- im Anfall
- beim Status epilepticus: Benzodiazepine hochdosiert • Phenytoin • Valproinsäure • Vollnarkose
- Prävention:
- Anfallsprävention: anfallsprovozierende Faktoren meiden • Antiepileptika • Epilepsiechirurgie
- weitere Aspekte: Fahruntauglichkeit • Berufswahl • erhöhtes Fehlbildungsrisiko
Nicht-epileptische Anfälle und Schwindel
Synkope
Hyperventilationstetanie
Sturzanfälle ohne Vigilanzstörung
Kataplexie
Drop attack
Anfälle mit Störung der Schlaf-Wach-Regulation
Schlafapnoe-Syndrom
Narkolepsie
Restless-legs-Syndrom
Schwindel
Tumoren
Hirntumor
Hirnmetastase
Spinaler Tumor
Paraneoplastisches Syndrom
Fehlbildungen
Syringomyelie
Phakomatose
Erkrankungen des peripheren Nervensystems
Läsionen von Hirnnerven
Läsionen peripherer Nerven
Polyneuropathie
Guillain-Barré-Syndrom
Definition: akute entzündliche periphere Neuropathie
Theorie:
- Ätiologie: molekulare Mimikry bei Infekten (Campylobacter jejuni • CMV • EBV • VZV • etc.)
- Pathogenese: Autoimmunreaktion mit Polyradikulitis und Demyelinisation
- Historisches: Guillain • Barré
Praxis:
- Symptome:
- motorische Störungen: progrediente schlaffe Tetraparese (von kaudal nach kranial • von distal nach proximal)
- vegetative Störungen: Tachykardie • Bradykardie • Arrhythmien • arterielle Hypertonie • Hyperhidrose • Blasenentleerungsstörung
- Sonderform: Miller-Fisher-Syndrom • Landry-Paralyse
- Komplikationen: sekundärer axonaler Schaden
- Diagnostik:
- Therapie: IVIG • Plasmapherese • evtl. Intensivmedizin
CIDP
Neuromuskuläre und muskuläre Erkrankungen
Myasthene Syndrome
Myasthenia gravis (MG)
Definition: autoimmunologisch bedingte Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung mit belastungsabhängiger muskulärer Ermüdung
Einteilung:
- nach Schweregrad/Generalisation: I (okuläre MG) • IIa • IIb • III • IV
- nach Verlaufsform
Theorie: polyklonale Autoantikörper gegen Rezeptoren der postsynaptischen Membran (nikotinischer Acetylcholinrezeptor • muskelspezfische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) • • kompetitive Hemmung • Komplement-Aktivierung • Rezeptor-Internalisierung) • • Thymom (paraneoplastisches Syndrom • Thymus)
Praxis:
- Symptome: belastungsabhängige Muskelschwäche (okulär (Ptosis • Diplopie) oder generalisiert (v. a. Kopf-/Schultermuskulatur) • Symptomverstärkung im Tagesverlauf, durch Umweltbelastungen, Medikamente etc.)
- Komplikationen: myasthene Krise* (Aspiration mit Aspirationspneumonie • periphere Atemlähmung mit Dyspnoe)
- Diagnostik:
- Labordiagnostik: Antikörper-Nachweis
- Provokationstest: Tensilontest • Simpson-Test
- Elektrophysiologie: Dekrement des Muskelsummenpotentials*
- Bildgebung (Neoplasie-Nachweis)
- Therapie:
- kausal: Immunsuppression (Glukokortikoide • Azathioprin • Ciclosporin A • Mycophenolat-Mofetil • IVIG) • Antikörper-Elimination mittels Plasmapherese • Thymektomie
- symptomatisch: Cholinesteraseinhibitoren (cholinerge Krise* bei Überdosierung)
Lambert-Eaton-Syndrom
Myopathie
Myotonie
Definition: Störungen der Muskelphysiologie mit verzögerter Relaxation nach Kontraktion
Einteilung: nach Symptomatik: Faustschlussmyotonie • Perkussionsmyotonie
Theorie:
- Ätiologie:
- Pathogenese:
- Pathologie:
Praxis:
- Symptome: anhaltende Kontraktion • Warm-up-Phänomen
- Komplikationen:
- Diagnostik: Neurophysiologie (EMG: "Sturzkampfbombergeräusch")
- Therapie:
Mit Myotonie einhergehende Erkrankungen
- Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
- Autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, u. a. mit Myotonie, Muskeldystrophie, Katarakt und endokrinen Störungen || Eint. (Ätiologie und Manifestationsalter): infantile Form • adulte Form | Ä: infantile Form: autosomal-dominant vererbter Defekt im Myotonie-Proteinkinase-Gen (CTG-Expansion • Chromosom 19) • adulte Form: autosomal-dominant Vererbter Defekt im ZFN9-Gen (CCTG-Expansion • Chromosom 3) | P: Bildung einer defekten Proteinkinase → Störungen des Zellstoffwechsels (Muskelzelle: Sarkolemm, SERCA • etc.) | SY: Muskulatur: Myotonie, Muskeldystrophie, "Facies myopathica" • Endokrinium: Hypogonadismus, Insulinresistenz • andere: Katarakt, Schwerhörigkeit, psychische Störungen etc. | D: Neurophysiologie (EMG) • Gendiagnostik | TH: symptomatisch
- PROMM
- Myotonia congenita Thomsen
- Autosomal-dominant vererbte Myotonie mit Chloridkanaldefekt, bei Männern stärker ausgeprägt || Ä: autosomal-dominante Vererbung • Defekt im CLCN1-Gen (Chromsom 7) | P: Bildung defekter Chloridkanäle → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie
- Myotonia congenita Becker
- Autosomal-rezessiv vererbte Myotonie mit Chloridkanaldefekt || Ä: autosomal-rezessive Vererbung • Defekt im CLCN1-Gen (Chromosom 7) | P: Bildung defekter Chloridkanäle → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie
- Paramyotonia congenita Eulenburg
- Autosomal-dominant vererbte Myotonie mit Natriumkanaldefekt || Ä: autosomal-dominante Vererbung • Defekt im SCN4A-Gen (Chromosom 17) | P: Bildung defekter Natriumkanäle (verzögerte Inaktivierung) → Hypopolarisation → Störung der Muskelerschlaffung nach Kontraktion | SY: Myotonie (Zunahme bei Belastung und Kälte) | TH: Mexiletin
Myositis
Liquorzirkulationsstörungen
Hydrozephalus
Pseudotumor cerebri
Schmerzsyndrome
Kopfschmerz
Spannungskopfschmerz
Migräne
Medikamentinduzierter Kopfschmerz
Definition: Kopfschmerzen wegen Einnahme oder Entzug von Medikamenten (meist Analgetika)
Theorie: Einnahme von Medikamenten (meist Analgetika) (NSAID • Triptane • Ergotamin • Opioide • Nitrate • Barbiturate) • Toleranzentwicklung • • aber: Kopfschmerz als direkte Nebenwirkung von Medikamenten
Praxis:
- Symptome: Kopfschmerz (phänomenologisch zwischen Migräne- und Spannungskopfschmerz) • Übelkeit • Hypersensitivität • • mindestens 15 Tage pro Monat
- Diagnostik: Anamnese
- Therapie: Entzugsbehandlung* (ambulant oder stationär) • Verhaltenstherapie
Cluster-Kopfschmerz
Definition: primäre Kopfschmerzerkrankung mit einseitigen, orbital betonten Schmerzen und periodisch gehäuftem Auftreten ("Cluster")
Theorie: Triggerung trigeminaler Schmerzafferenzen • Aktivierung des posterioren hypothalamischen Graus • • Trigger
Praxis:
- Symptome: einseitiger, orbitaler Kopfschmerz • okuläre und vegetative Symptome (Lakrimation • Horner-Syndrom • konjunktiale Injektion • Lidödem) • Autostimulation zur Gegenstimulation* (Agitiertheit • Selbstverletzung) • • periodisches Auftreten (v. a. Frühjahr, Herbst; Clusterdauer: 1-3 Monate)
- Diagnostik: Anamnese • Ausschluss von Differenzialdiagnosen
- Therapie:
- Akutbehandlung: Sauerstoff • Triptane • Lidocain (nasale Instillation)
- Prävention: Verapamil • Methysergid • Prednison • Lithium • Pizotifen • Topiramat • Valproat
Neuralgie
Nervus trigeminus
Nervus glossopharyngeus
Nervus intermedius
Post-Zoster-Neuralgie
Plexusneuritis
Rückenschmerz
Bandscheibenvorfall
Neurologische Intensivmedizin
Vigilanzstörung
Hirntod
Hirndruck
Traumata
Schädel-Hirn-Trauma
Plexuslähmung
HWS-Trauma*
Querschnittslähmung
Störungen der Harnblasenentleerung
Peripheres Nervensystem
Obere Extremität:
Nerv Typische Schädigung Stichworte Abbildung Innervation: alle Extensoren des Arms
oberer Ausfall (Humerus)
mittlerer Ausfall (z. B. Supinatorlogen-Syndrom)
unterer Ausfall
"Fallfinger"
Innervation:
oberer Ausfall (z. B: Pronator-teres-Syndrom)
Schwurhand (Atrophie von OLAF) • sensible Ausfälle
Kiloh-Nevin-Syndrom (Ausfall des Nervus interosseus antebrachii anterior)
Lähmung des Musculus flexor digitorum profundus, Musculus pronator quadratus, Musculus flexor pollicis brevis
Innervation:
- alle Handmuskeln außer OLAF
- Musculus flexor carpi ulnaris
- ulnarer Teil des Musculus flexor digitorum profundus
kompletter Ausfall
Untere Extremität:
Nerv typische Schädigung Stichworte Abbildung Nervus cutaneus femoris lateralis Meralgia paraesthetica Nervus femoralis Druckschädigung bei Psoashämatom Ausfall der Beugung im Hüftgelenk Nervus ischiadicus Piriformis-Syndrom Nervus tibialis hinteres/mediales Tarsaltunnelsyndrom
Morton-Neuralgie (Nervi plantares)
Nervus fibularis superficialis vorderes Tarsaltunnelsyndrom
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