Diagnostik

Therapie

Erbrankheiten

Phakomatosen

• Morbus Recklinghausen
• Neurofibromatose Typ 2
• Morbus Bourneville-Pringle

Ichthyosen

• Ichthyosis vulgaris – Autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung der Haut mit Retentionshyperkeratose, Erstmanifestation in der frühen Kindheit | | Ä: Defekt auf Chromosom 1 • autosomal-dominante Vererbung • Assoziation mit atopischem Ekzem | P: Verbreiterung des Stratum corneum • Verschmälerung des Stratum granulosum • follikuläre Hyperkeratose | SY: Xerosis cutis • große, fest haftende Schuppen • Lokalisation: v. a. Streckseiten der Extremitäten | TH: lokal: Keratolyse, Retinoide
• lamelläre Ichthyose – Autosomal-rezessiv vererbte Verhornungsstörung der Haut, kongenital | | ÄP: Defekt auf Chromosom 14 → Defekt der Transglutaminase | SY: groblamelläre Schuppung (Kollodiumbaby)

Hyperkeratosen

• Keratosis follicularis
• Morbus Darier – Autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung der Haut und Schleimhaut | | ÄP: Defekt der Desmosomen • Provokation durch UV-Licht | SY: Papeln • Juckreiz • Foetor • Nagelveränderungen | TH: lokal: Keratinolyse, Vitamin-D-Derivat • PUVA • systemisch: Retinoide
• Morbus Hailey-Hailey

Epidermolysen

• Epidermolysis bullosa dystrophica

Physikalische und chemische Schäden

Ultraviolettstrahlung

• Sonnenbrand
• photoreaktive Dermatitis

Photoreaktive Dermatitis

• polymorphe Lichtdermatose

Ionisierende Strahlung

• Radiodermatitis

Infektionskrankheiten

Allergien

Urtikaria (Nesselsucht) und Angioödem

Erythema exsudativum multiforme

Arzneimittelexantheme

• generalisiertes Arzneimittelexanthem – Bildung disseminierter Effloreszenzen nach Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. Amoxicillin) | | ÄP: Typ-I-Allergie • Pseudoallergie • Provokation durch diverse Medikamente | SY: makulopapulöses Exanthem, evtl. Blasenbildung • Juckreiz | TH: Antihistaminika • Glucocorticoide
• fixes Arzneimittelexanthem – Stets an der gleichen Stelle auftretende Effloreszenzen nach Einnahme bestimmter Medikamente | | ÄP: Typ-IV-Allergie • Provokation durch diverse Medikamente (v. a. Barbiturate, Sulfonamide) | SY: Makulae mit zentraler Blase • Juckreiz, Brennen • Hyperpigmentierung nach Abheilung

Erythema nodosum – Meist im Rahmen diverser Grunderkrankungen auftretende Pannikulitis mit Bildung von Knoten | | Ä: Sarkoidose • Autoimmunerkrankungen • Infektionen • Noxen • paraneoplastisch • etc. | P: Typ-III- oder Typ-IV-Allergie → Entzündung des subkutanen Fettgewebes (Befall der Bindegewebssepten • Bildung von Knoten) | SY: druckschmerzhafte, rötliche subkutane Knoten (Lokalisation: v. a. Unterschenkel) • Allgemeinsymptome | TH: Behandlung der Grunderkrankung • symptomatische Therapie (Antiphlogistika)

Ekzeme

Atopisches Ekzem

Kontaktekzeme

• allergisches Kontaktekzem

• toxisches Kontaktekzem – Ekzemreaktion nach direkter Hautschädigung durch Noxen | | Eint.:^{(Art der Noxe)} obligat toxische Noxe (Ekzemreaktion nach Einmalkontakt) vs. fakultativ toxische Noxe (Ekzemreaktion bei Dauerkontakt oder gestörter Hautbarriere) | ÄP: Schädigung der Hautbarriere → Entzündung mit Ekzemreaktion | SY: lokal scharf begrenztes Ekzem • evtl. Nekrosen | D: Nitrazingelbtest • Epikutantest (→ Decrescendo) | TH: Prävention: Allergenkarenz, Hautschutz • Keratolyse • Pharmakotherapie: Glucocorticoide, Antihistaminika • PUVA

Andere

• seborrhoisches Ekzem
• nummuläres Ekzem
• dyshidrotisches Ekzem
• Dermatitis sicca

Erythematosquamöse Dermatosen

Psoriasis vulgaris

Sonderformen:

• Psoriasis pustulosa – Sonderform der Psoriasis vulgaris mit primärer Pustelbildung | | ÄP: ausgedehnte Munro-Mikroabszesse → Pusteln | !: Sonderform: Psoriasis pustulosa palmoplantaris
• Psoriasis arthropathica – Gelenkentzündung im Rahmen einer Psoriasis, bei ca. 10 % der Psoriasis-Patienten | | Eint.:^{(Befallsmuster)} peripherer Typ (Befall distaler Gelenke, meist "im Strahl") • axialer Typ (Befall von Wirbelsäule, Ileosakralgelenken, Kniegelenken) | SY: Arthritis (Erythem • Schwellung • Schmerzen • etc.) • Beteiligung von benachbarten Strukturen • schubweiser Verlauf | TH: Antiphlogistika • Immunsuppressiva (Glucocorticoide nur lokal)

Weitere erythematosquamöse Hauterkrankungen:

• Parapsoriasis en plaques – | | Eint.:^{(Morphologie)} kleinfleckig • großfleckig | SY: rote, kleinlamellär schuppende Makulae entlang der Hautspannungslinien | TH: Glucocorticoide • PUVA
• Pityriasis rosea (Röschenflechte) – Akute entzündliche Dermatose mit typischem Verlauf und Aussehen, v. a. bei jungen Frauen, heilt spontan | | SY: rote, kleinlamellär schuppende Makulae (Primärmedaillon → multiple kleine Herde entlang der Hautspannungslinien) • Lokalisation: v. a. Stamm
• Morbus Reiter – Reaktive Erkrankung nach gastrointestinalen oder urogenitalen Infekten | | ÄP: Assoziation mit HLA-B27 | SY: Reiter-Trias: Konjunktivitis, Urethritis und Arthritis • Hauterscheinungen: psoriasiforme Plaques, Pusteln, Balantitis circinata, Keratoderma blenorrhagicum, etc. • Allgemeinsymptome | D: ggf. Erregernachweis | TH: Immunsuppressiva • Antiphlogistika • Antibiotika

Autoimmunerkrankungen

Blasenbildende Autoimmungdermatosen

Pathogenese:

1. Bildung von Autoantikörpern: genetische Dispostion • Antikörperbildung bei Infektion, Trauma, Tumor etc.
2. Anlagerung der Autoantikörper an Strukturen von Epidermis oder Dermis → Aktivierung des Komplementsystems → Zerstörung von Verbindungsstrukturen → Flüssigkeitseinstrom mit Blasenbildung

Einteilung:

Gruppe	Antikörper	Charakteristika	weitere Stichworte
Pemphigusgruppe	IgG gegen Desmoglein	intraepidermale Blasenbildung (über Basalmembran) → schlaffe, fragile Blasen	Assozation mit anderen Autoimmunerkrankungen
Pemphigoid-Gruppe	IgG gegen Strukturen von Hemidesmosomen in der Basalmembran	subepidermale Blasenbildung in der Basalmembran → pralle Blasen	oftmals als paraneoplatisches Syndrom
Dermatitis herpetiformis Duhring	IgA gegen Strukturen der Verbindung zwischen Basalmembran und Dermis	subepidermale Blasenbildung unter der Basalmembran → pralle Blasen	Assoziation mit Zöliakie

Pemphigus-Gruppe

Pemphigus vulgaris

Weitere Formen:

• Pemphigus vegetans – Sonderform des Pemphigus vulgaris mit papillomatösen Wucherungen der Erosionen

• paraneoplastischer Pemphigus – Sonderform des Pemphigus vulgaris mit zusätzlicher Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoplakin und Strukturen von Hemidesmosomen, zusätzlicher Befall von Schleimhäuten innerer Hohlorgane
• Pemphigus foliaceus – Bullöse Autoimmundermatose mit Bildung von Autoantikörpern gegen Desomglein 1 und konsekutiv sehr oberflächlicher Spaltbildung (Stratum granulosum)
  • Pemphigus erythematosus (Pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher-Syndrom) – Kombination von Pemphigus foliaceus und Lupus erythematodes mit Bildung erythematosquamöser Plaques v. a. an seborrhoischen Arealen | | D: zusätzlich nachweisbar: ANA, Lupusbanden
• Pemphigus chronicus benignus familiaris (Morbus Hailey-Hailey) – Autosomal-dominant vererbte blasenbildende Erkrankung | | ÄP: Mutation des ATP2C1-Gens → Defekt von Verbindungsstrukturen zwischen Keratinozyten

Pemphigoid-Gruppe

Bullöses Pemphigoid ("Alterspemphigoid")

Sonderformen:

• vernarbendes Schleimhautpemphigoid – Vernarbende Form des bullösen Pemphigoids, v. a. an Schleimhäuten lokalisiert (Konjunktiva) | | ÄP: z. T. zusätzlich Antikörper gegen Laminin-5
• Herpes gestationis – In der Schwangerschaft (v. a. zweite Hälfte) auftretendes bullöses Pemphigoid, v. a. an der Haut lokalisiert (Extremitäten, periumbilikal) | | SY: starker Juckreiz • Spontanremission nach der Schwangerschaft

Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring

Sonderformen:

• lineare IgA-Dermatose – Sonderform der Dermatitis herpetiformis Duhring mit prallen Blasen auf entzündetem Grund | | Eint.:^{(Alter der Erstmanifestation)} infantile Form vs. adulte Form | ÄP: Bildung von IgA gegen Ankerfibrillen | SY: gruppiert stehende pralle Blasen auf entzündetem Grund | D: Histologie (lineare Ablagerungen von IgA und Komplement in der Basalmembran) | TH: Dapson

Epidermolysis bullosa acquisita – Erworbene blasenbildende Autoimmundermatose mit Antikörpern gegen Kollagen Typ VII | | ÄP: Autoantikörper gegen Kollagen Typ VII | SY: pralle Blasen nach mechanischer Belastung • Vernarbung

Akne-Erkrankungen

Akne

• Acne vulgaris

Acne vulgaris

• Acne inversa

Rosazea – Chronisch-entzündliche, meist im Gesicht auftretende Dermatose, v. a. bei Frauen um das 50. Lebensjahr | | Eint.:^{(Krankheitsschwere)} I • II • III | Ä: Disposition: heller Hauttyp • Auslöser: UV-Licht, Stress, Alkohol, bestimmte Speisen | P: Fehlregulation von Gefäßen | SY: zunächst: flüchtiges Erythem (I) • • später: II: Papeln, Pusteln, Teleangiektasien • III: Knoten, Plaques • Rhinophym (v. a. bei Männern) | TH: lokal: Metronidazol • systemisch: Antibiotika, Retinoide

Granulomatöse Dermatosen

• Sarkoidose
• Granuloma anulare – Chronisch-rezidivierende granulomatöse Erkrankung mit ringförmig angeordneten, meist an Hand- oder Fußrücken auftretenden Papeln | | Eint.:^{(Verteilungsmuster)} lokal • disseminiert | SY: evtl. Schmerzen | TH: Glucocorticoide • PUVA
• Melkersson-Rosenthal-Syndrom – Granulomatöse Gewebsentzündung mit Cheilitis, Lingua plicata und (meist einseitiger) peripherer Fazialisparese | | SY: Cheilitis • Lingua plicata • periphere Fazialisparese • Schmerzen • Allgemeinsymptome | TH: Glucocorticoide

Lichenoide Dermatosen

• Lichen ruber

Lichen ruber

• Lichen sclerosus – Lichen-ruber-ähnliche, meist an der Genitalschleimhaut auftretende, zu Sklerosierung führende Dermatose | | Eint.:^(Wuchsform) atrophisch • hyperplastisch (fakultative Präkanzerose) | ÄP: Autoimmunprozess | SY: Juckreiz • Papeln • zunehmende Atrophie mit Sklerorisierung und Schrumpfung der (Schleim-)Haut (→ Craurosis vulvae bzw. penis) | TH: medikamentös: Glucocorticoide, Tacrolimus, Östrogen • PUVA • OP

Pigmentierungsstörungen

Hyperpigmentierung

• Chloasma
• postinflammatorische Hyperpigmentierung

Hypopigmentierung

• Vitiligo
• Leukoderm

Tumoren

Maligne Tumoren

Basaliom

Spinaliom (Plattenepithelkarzinom der Haut)

Malignes Melanom

Lymphome

• Mycosis fungoides
• Sézary-Syndrom
• lymphomatoide Papulose
• Mantelzell-Lymphom
• andere
  • Lymphadenosis cutis benigna
  • aktinisches Retikuloid

Histiozytosen

• Histiozytosis X
• juveniles Xanthogranulom

Mastozytosen

• Mastozytom
• Urticaria pigmentosa

Hautbeteiligung bei Systemkrankheiten

Diabetes mellitus

• Necrobiosis lipoidica
• Malum perforans
• Bullosis diabeticorum

Fettstoffwechselstörungen

• Xanthom

Lebererkrankungen

• Leberhautzeichen

Paraneoplastische Syndrome

• obligate Paraneoplasien
  • Acanthosis nigricans
  • Erythema gyratum repens
  • Erythema necrolyticum migrans
  • Hypertrichosis lanuginosa acquisita
  • Triple Palms
  • Akrokeratosis Bazex
  • paraneoplastischer Pemphigus
• fakultative Paraneoplasien
  • Dermatomyositis
  • Pyoderma gangraenosum
  • bullöses Pemphigoid
  • Sweet-Syndrom
  • Erythrodermie
  • SCLE

Alopezie

• Alopecia areata – Umschriebener, oftmals polyzyklisch imponierender Haarausfall autoimmunologisch-entzündlicher Genese, chronisch-rezidivierend | | Eint.:^(Ausdehnung) circumscripta • totalis (Kopfhaar) • universalis (Körperbehaarung) • Ophiasis (Sonderform) | ÄP: lymphozytäre perifollikuläre Infiltration mit Schädigung des Haarfollikels → Haarfollikel produziert strukturschwaches Keratin → Abbrechen des Haares knapp über der Haut • • Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen | SY: plötzlich einsetzender zentrifugaler Haarausfall mit Ausrufezeichenhaaren in Randbezirken • keine Entzündungszeichen • Nagelveränderungen (Längsrillen • Tüpfel) | D: Trichogramm (Anagenhaare vermindert) • Ausrufezeichenhaare | TH: lokale Therapie (Glucocorticoide • Minoxidil • Dithranol) • PUVA • systemische Therapie (Glucocorticoide)
• Alopecia androgenetica – Diffuser irreversibler Haarausfall aufgrund erhöhter Androgenempfindlichkeit oder -belastung des Haarfollikels | | Eint.:^{(Progredienz)} Männer: Hamilton-Skala (1-7) • Frauen: Ludwig-Skala (1-3) | ÄP: genetisch disponierte Hypersensibilität von Androgenrezeptoren • erhöhte Androgenbelastung (AGS • Paraneoplasien • etc.) | SY: diffuser Haarausfall mit Miniaturisierung des Haarfollikels (Terminalhaare → Vellushaare) | TH: lokal: Minoxidil • Östrogen • • systemisch: Männer: 5α-Reduktase-Hemmer (Finasterid) • Frauen: Antiandrogene

Hirsutismus

Hypertrichose

Phlebothrombose

Entzündungen

• Thrombophlebitis

Veneninsuffizienz

• chronische venöse Insuffizienz
• Varikose